O que é o Ceratocone?

Ceratocone (do Grego: kerato- chifre, córnea; e konos cone), é uma doença não-inflamatória progressiva do olho na qual mudanças estruturais na córnea (que alteram sua biomecânica - resistência e elasticidade) a tornam mais fina e modificam sua curvatura normal (praticamente esférica) para um formato mais cónico. Este fenômeno de protrusão da área corneana afinada é chamado de ectasia (distensão) corneana. A principal consequência do Ceratocone é a diminuição da acuidade visual (visão) proveniente do astigmatismo irregular (distorção da imagem causada pela alteração da curvatura normal da córnea). Visão borrada, imagens fantasmas, sensibilidade à luz e presença de halos noturnos são os principais sintomas relatados pelos pacientes. Trata-se da distrofia mais comum da córnea, afetando 1 pessoa em cada 2.000, parecendo ocorrer em populações em todo o mundo, embora alguns grupos étnicos apresentam uma prevalência maior que outros. Costuma aparecer na adolescência e progredir até os 30-45 anos de vida, quando então estabiliza-se.

O que é o Ceratocone?

O ceratocone é uma doença que deixa a córnea menos rígida, fazendo com que ela ganhe progressivamente um formato de cone com consequente afinamento da sua espessura normal.

Como a córnea é a camada mais externa do olho, é uma lente natural responsável em focalizar as imagens na retina. A sua deformação deforma e dificulta a formação das imagens, causando astigmatismo irregular e miopia, que somente no início podem ser corrigidos por óculos.

Apesar de ser irreversível, essa condição tem tratamentos que ajudam não apenas na convivência com o problema, mas também a deter a sua progressão. 

O Queratocone - A Forma da Córnea

Queratocone: O que é, causas e tratamentos

O queratocone (ou ceratocone) é uma doença ocular que faz com que a córnea  ganhe a forma de um cone. O seu nome deriva do grego (keratokonus) que significa literalmente “córnea cone”.

O queratocone é uma doença não inflamatória. Apesar de se desconhecerem as suas causas, julga-se que pode advir de uma combinação de alguns fatores, como genéticos, ambientais (como as alergias) e hormonais. 

Tratamentos para o Ceratocone: Anel Intra-Estromal e Transplante de Córnea com laser

Querotoplastias Lamelares

As Queratoplastias Lamelares podem ser de dois tipos:

Querotoplastias Lamelares Posteriores Endoteliais (DSAEK, DSEK, DMEK, DMAEK)

Permitem nos casos em que a doença corneana está limitada à sua camada celular mais profunda, denominada Endotélio (Distrofia Endotelial de Fuchs e Descompensação Endotelial após Cirurgia de Catarata), transplantar apenas a camada doente através de uma pequena incisão. Desta forma, a recuperação de acuidade visual é muito mais rápida, ou seja, semanas em vez de meses, como acontece nos tradicionais Transplantes/Queratoplastias Penetrantes.

Queratoplastias Lamelares Anteriores Profundas (DALK, ALK)

Nas situações inversas, em que a Córnea se encontra deformada (Queratocone e Ectasia) ou opacificada (Máculas e Leucomas) e em que o Endotélio está saudável, há toda a vantagem em o preservar, substituindo só as camadas alteradas. Esta técnica pode ser assistida pelo Laser Femtosegundo.

Olho com Queratocone

Como se faz o diagnóstico de ceratocone ?

A identificação de um ceratocone moderado ou avançado é razoavelmente fácil. Entretanto, o diagnóstico de ceratocone em suas fases iniciais torna-se mais difícil, requerendo uma cuidadosa história clínica, medidas da acuidade visual e refração, e ainda exames complementares realizados por instrumentação especializada. Geralmente, pacientes com ceratocone têm modificações frequentes nas prescrições dos seus óculos em curto período de tempo e, além disso, os óculos já não fornecem uma correção visual satisfatória. As refrações são frequentemente variáveis e inconsistentes. Pacientes com ceratocone freqüentemente relatam diplopia ( visão dupla ) ou poliopia ( visão de vários objetos ) naquele olho afetado, e queixam-se de visão borrada e distorcida tanto para visão de longe quanto para perto. Alguns referem halos em torno das luzes e fotofobia ( sensibilidade anormal à luz ).

Muitos sinais objetivos estão presentes no ceratocone. A retinoscopia mostra reflexo “em tesoura”. Com o uso do oftalmoscópio direto percebe-se um sombreamento. O ceratômetro também auxilia no diagnóstico. Os achados ceratométricos iniciais são ausência de paralelismo e inclinação das miras. Estes achados podem ser facilmente confundidos nos casos de ceratocone incipiente.

A redução da acuidade visual em um olho, devido à doença assimétrica no outro olho, pode ser um indício precoce de ceratocone. Este sinal é freqüentemente associado com astigmatismo oblíquo.

A topografia corneana computadorizada ou fotoceratoscopia pode fornecer um exame mais acurado da córnea e mostrar irregularidades de qualquer área da córnea. O ceratocone pode resultar em um mapa corneano extremamente complexo e irregular, tipicamente mostrando áreas de irregularidades inferiormente em forma de cone, o qual pode assumir diferentes formas e tamanhos. (Veja figura 4)

O diagnóstico de ceratocone também pode ser feito através do biomicroscópio ou lâmpada de fenda. Através deste instrumento o médico poderá observar muitos dos sinais clássicos do ceratocone:

• Anéis de Fleischer: anel de coloração amarelo-amarronzada a verde-oliva, composto de hemossiderina depositada profundamente no epitélio circundando a base do cone.

• Linhas de Vogt: são pequenas estrias semelhantes a cerdas de pincel, geralmente verticais embora possam ser oblíquas, localizadas na profundidade do estroma corneano.

• Afinamento corneano: um dos critérios propostos para o diagnóstico de ceratocone é o afinamento corneano significante maior que 1/5 da espessura da córnea. À medida que a doença progride o cone é deslocado inferiormente. O ápice do cone é geralmente a área mais afinada.

• Cicatrizes corneanas: geralmente não são vistas precocemente, porém com a progressão da doença ocorre ruptura da membrana de Bowman, a qual separa o epitélio do estroma corneano. Opacidades profundas da córnea não são incomuns no ceratocone.

• Manchas em redemoinho: podem ocorrer naqueles pacientes que nunca tenham usado lentes de contato.

• Hidropsia (Veja figura 5): ocorre geralmente nos casos avançados, quando há ruptura da membrana de Descemet e o humor aquoso flui para dentro da córnea tornando-a edemaciada. Quando isso ocorre o paciente relata perda visual aguda e nota-se um ponto esbranquiçado na córnea. Hidropsia causa edema e opacificação. Caso a membrana de Descemet se regenere o edema e a opacificação diminuem. Pacientes com síndrome de Down têm maior incidência de hidropsia. O ato de coçar e friccionar os olhos deve ser evitado nestes pacientes.

• Sinal de Munson: este sinal ocorre no ceratocone avançado quando a córnea protui o suficiente para angular a pálpebra inferior quando o paciente olha para baixo.

• Reflexo luminoso de Ruzutti: um reflexo luminoso projetado do lado temporal será deslocado além do sulco limbar nasal quando um alto astigmatismo e córnea cônica estão presentes.

• Pressão Intra-ocular reduzida: uma baixa pressão intra-ocular geralmente é encontrada como resultado do afinamento corneano e/ou redução da rigidez escleral.

Como se classifica o ceratocone ?

O ceratocone pode ser classificado conforme sua curvatura ou de acordo com a forma do cone:

• Baseado na severidade da curvatura:

- Discreto: < 45 dioptrias em ambos os meridianos. - Moderado: entre 45 a 52 dioptrias em ambos os meridianos. - Avançado: > 52 dioptrias em ambos os meridianos.

- Severo: > 62 dioptrias em ambos os meridianos.

• Baseado na forma do cone:

- Pequeno monte: forma arredondada, com diâmetro pequeno em torno de 5 mm.

- Oval: geralmente deslocado inferiormente, com diâmetro > 5 mm. É o tipo mais comumente encontrado no exame de topografia corneana.

- Globoso: quando 75 % da córnea está afetada, possui diâmetro maior que 6 mm. É também chamado ceratoglobo, e é o tipo mais difícil para se adaptar lentes de contato.

Visão com e sem Queratocone

Quais são as causas?

A etiologia proposta para o ceratocone inclui mudanças físicas, bioquímicas e moleculares no tecido corneano, entretanto nenhuma teoria explica completamente os achados clínicos e as associações oculares e não-oculares relacionadas ao ceratocone.

É possível que o ceratocone seja o resultado final de diferentes condições clínicas. Já é bem conhecida a associação com doenças hereditárias, doenças atópicas (alérgicas), certas doenças sistêmicas, e o uso prolongado de lentes de contato.

Diagnóstico e evolução

Em sua fase inicial o ceratocone apresenta-se como um astigmatismo irregular levando o paciente a trocar o grau de astigmatismo com muita freqüência, podendo haver aumento ou redução. O diagnóstico definitivo de ceratocone é feito com base nas características clínicas e com exames objetivos como a topografia corneana (exame que mostra em imagem o formato preciso da córnea). O ceratocone pode ser diagnosticado como de grau I (incipiente), grau II (moderado), grau III (alto) e grau IV (avançado), entretanto atualmente alguns especialistas consideram também grau V (extremo). A morfologia do cone pode ser nipple (pequeno: 5 mm. e próximo ao centro da córnea, oval (mais largo, inferior), ou global (mais de 75% da córnea é afetada).

Na grande maioria dos casos o problema surge na adolescência, podendo evoluir, em geral, até aos 40 (quarenta) anos. Em cerca de 95% dos casos, a estabilização do ceratocone ocorre entre os 30 e 40 anos A evolução do ceratocone é geralmente progressiva, mas não existe um padrão que possa ser adotado. Recomenda-se que sejam feitas visitas periódicas ao especialista para que se possa fazer um acompanhamento detalhado. O paciente deverá ler uma Tabela de Snellen com optotipos em ordem decrescente de tamanho, para que seja avaliada a sua acuidade visual. O exame inicial é pode ser feito através de exame de ceratometria manual, com a presença de astigmatismo irregular. Casos avançados podem exceder a capacidade deste equipamento de medir a curvatura e astigmatismo corneano. Com o uso da lâmpada de fenda (biomicroscópio), o especialista poderá avaliar a córnea e investigar a presença de sinais de ectsia corneana. No ceratocone, a presença de sinais como um anel de pigmentação marrom-amarelado ou verde-oliva, encontrado em torno da metade dos olhos com ceratocone, chamado de Fleischer ring, é causado pelo depósito de óxido de ferro no epitélio corneano, nem sempre detectável, mas possível de ver sob a luz de cobalto. Similarmente, em torno de 50% dos casos há a presença de estrias de Vogt's, finas linhas de estrias ao longo da córnea devido ao seu afinamento e esticamento. Um ceratocone altamente pronunciado, pode criar uma identação da pálpebra inferior em forma de V quando o paciente olha para baixo, conhecido como sinal de Munson.

Um fator que tem contribuido cada vez mais para o diagnóstico precoce do ceratocone é a popularização da cirurgia refrativa, que muitos pacientes procuram para tratar miopia e astigmatismo, pois estes pacientes são orientados a fazer um exame prévio de videoceratoscopia da córnea (topografia computadorizada da superfície da córnea). Os exames mais modernos de topografia da córnea mostram, além dos mapas topográficos, valores paquimétricos (espessura da córnea) e mapas de elevação, os quais ajudam a diagnosticar o ceratocone inicial quando há apenas a suspeita, e assim contra-indicar a cirurgia refrativa nos casos de paquimetria inferiores a 600 μm (micras).

Os modernos equipamentos de topografia de córnea (videoceratoscopia) proporcionam dados extremamente precisos, como:

Espessura corneana paquimetria de inicial (> 506 μm) a avançada (< 446 μm)

Mapas de elevação anterior e posterior da córnea

Ceratometria em diversos pontos da córnea (principais meridianos e média ceratométrica)

Posição do cone em relação ao centro visual e ao centro geométrico da córnea

Eixos dos valores mais curvo e mais plano da córnea

Transplante de Córnea

Casos em que o Ceratonone piore ao ponto onde a correção visual não pode ser mais atingida com óculos e lentes de contato, o afinamento da córnea se torna excessivo, ou cicatrizes corneanas resultantes do uso de lentes de contato tornam-se um problema frequente ou exista a presença de leucoma (opacificação corneana) importante, o Transplante de Córnea se torna necessário.

O Transplante de córnea é o mais bem sucedido entre os transplantes de órgãos sólidos na Medicina. Ceratocone é uma das principais causas de transplante de córnea no Brasil, mas quando adequadamente tratados, menos que 10% dos ceratocones evoluem para transplante.

O Ceratocone está entre as indicações de transplante de córnea com melhor prognóstico. Entretanto, é uma “nova vida” para o paciente e deve ser considerado como última opção.

Transplante Lamelar de Córnea ou Ceratoplastia lamelar profunda (DALK)

Os resultados são excelentes em pacientes com ceratocone, com uma taxa de sucesso superior a 90%.

Segundo o Dr.Gustavo Bonfadini, especialista nesta técnica cirúrgica e desenvolvedor de material cirúrgico para melhorar o resultado desta técnica: “O transplante lamelar profundo é realizado, preservando-se a camada interior da córnea – chamada de endotélio. Essa técnica é importante, por diminuir a probabilidade de rejeição e melhorar os resultados quando comparada a técnica cirúrgica tradicional (Transplante Penetrante).”

Sintomas do Ceratocone

Os sintomas apresentados pelo paciente com Ceratocone no início da doença são desconforto visual, dor de cabeça, fotofobia, baixa da acuidade visual e troca freqüente das lentes dos óculos. Nas fases mais adiantadas a correção visual com óculos já não resolve e as lentes de contato passam a ser a opção para correção da visão. Entretanto a tolerância às lentes é baixa e a adaptação às mesmas é difícil e às vezes, impossível.

O Ceratocone tem associação freqüente com alergia e o prurido ocular pode ser o gatilho que desencadeia a doença. Em geral, quanto mais precoce o aparecimento da doença, pior o prognóstico. Até há poucos anos o tratamento do Ceratocone consistia na prescrição de óculos ou lentes de contato e quando estes métodos não mais surtiam efeito, o Transplante de Córnea era a única solução possível. Atualmente, com o surgimento do “Cross-Link” do colágeno de córnea e do implante de Anéis Intra-corneanos (Kerarings ®, Anel de Ferrara ® ou Intacs ®), é possível recuperar estes pacientes ainda nas fases iniciais, postergando ou eliminando a necessidade do Transplante de Córnea

O Ceratocone provoca afinamento e deformação da córnea, tornando-a pontuda em formato de cone, gerando diminuição da visão e distorção das imagens, por isso, muitas vezes é diagnosticado erroneamente como miopia ou astigmatismo irregular (distorção da imagem causada pela alteração da curvatura normal da córnea). É uma doença de evolução lenta, geralmente bilateral e de causa desconhecida, que se inicia entre 10 e 22 anos de idade, evoluindo até 35 a 40 anos.

Por isso, ao verificar estes sintomas, o oftalmologista deve solicitar exame de imagem como a Topografia de córnea, (direcionar para a página dos exames, com o cursor na altura do exame: topografia de córnea) que irá fornecer informações adicionais, ajudando em um diagnóstico mais preciso. O diagnóstico inicial vai ser acompanhado da necessidade de usar óculos. Num segundo momento, quando os óculos já não corrigem suficientemente, passa-se para o uso de lentes de contato rígidas.  

Tratamentos para Ceratocone - Cross-link ou Corneal Cross-Linking

O “Cross-link ou Corneal Cross-Linking” do colagénio corneano é o mais moderno tratamento do Ceratocone progressivo e da ectasia (distensão da córnea) pós-cirurgia refrativa.

Uma das principais causas do Ceratocone é a fraqueza do colagénio da córnea.

Segundo o especialista nesta cirurgia, Dr. Gustavo Bonfadini, o Cross-link de colagénio corneano (CXL) tem como finalidade criar novas ligações covalentes entre as moléculas de colagénio adjacentes, fortalecendo a córnea e estabilizando o Ceratocone. É uma técnica inovadora e revolucionária que veio para reduzir o número de Transplantes de Córnea no futuro próximo.

A ideia original da reação foto-química entre a vitamina B2 (Riboflavina) e a luz ultravioleta A (UVA) para o enrijecimento e aumento da resistência bio-mecânica da córnea foi descrita pelo Dr. Theo Seiler, MD, PhD (Zurique, Suíça), que publicou os primeiros resultados na década de 90.

Informação retirada daqui

Ceratocone - o que é, tratamentos, avanços

Diferença de Visão com e sem Queratocone

Como se desenvolve o Ceratocone

Você sofre de alergias e, por isso, coça os olhos frequentemente? Fique atento! Esta prática prejudica a sua saúde ocular. “Quem costuma mexer muito nos olhos pode desenvolver de ceratocone, uma doença caracterizada pelo enfraquecimento da córnea, fazendo com que ela perca sua esfericidade e adquira o formato cônico”, explica o oftalmologista Luis Fernando Barros.

O especialista esclarece que quem tem histórico desta enfermidade na família deve ter cuidado redobrado. “O ceratocone pode acometer crianças, mas acontece mais frequentemente entre os 15 e 25 anos. Porém, pessoas com familiares que já sofreram desta patologia têm mais chances de desenvolvê-la ao longo da vida”, observa.

Dr. Luis Fernando Barros afirma que, em fases avançadas, esta enfermidade pode causar visão baixa. “O principal sintoma deste problema é o astigmatismo irregular, assim, é comum que quem sofra da doença tenha que trocar o grau dos óculos ou das lentes de contato com frequência. O ceratocone pode, ainda, desencadear a sensação de vista embaçada. Nos últimos estágios da patologia, é comum que os pacientes tenham muita dificuldade de enxergar”, comenta.

O médico ressalta que o tratamento deste problema é feito em três etapas. “Nas primeiras fases, realizamos procedimentos, para fortalecer a córnea, aliados ao uso de óculos ou lentes de contato, para corrigir o astigmatismo. Em casos mais avançados é feito o implante de um anel intra-estromal na córnea. Por meio deste procedimento, conseguimos corrigir as alterações na curvatura deste tecido. O transplante de córnea é realizado em último caso”, detalha.

Para prevenir esta doença, cuide bem dos seus olhos e vá ao oftalmologista com frequência. “Quem não tem o hábito de coçar os olhos tem menos probabilidade de ter ceratocone. Além disso, é fundamental comparecer a consultas oftalmológicas pelo menos uma vez por ano. Desta forma, é possível acompanhar a saúde ocular e iniciar os tratamentos necessários o mais rápido possível”, conclui o especialista.

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Tratamentos a Laser

O laser é uma excelente alternativa para corrigir as deformidades corneanas geradas pelo ceratocone. Em um tratamento combinado de laser e Crosslinking, mapas de relevo da superfície da córnea são passados para o laser que será programado para fazer um tratamento personalizado para correção das deformidades encontradas.

Áreas mais curvas serão aplainadas, áreas mais planas encurvadas, trazendo o centro da córnea para um formato mais regular que permite uma melhor visão, possibilitando que os óculos passem a contribuir com a qualidade de visão perdida pelas distorções do ceratocone.

Após a correção do laser, o Crosslinking irá fortalecer a córnea no seu novo formato mais regular, estabilizando a evolução do ceratocone. A combinação desses dois tratamentos melhora consideravelmente a qualidade da visão e impede a progressão do ceratocone.

Olho Normal e Olho com Queratocone