Diagnóstico e evolução

Em sua fase inicial o ceratocone apresenta-se como um astigmatismo irregular levando o paciente a trocar o grau de astigmatismo com muita freqüência, podendo haver aumento ou redução. O diagnóstico definitivo de ceratocone é feito com base nas características clínicas e com exames objetivos como a topografia corneana (exame que mostra em imagem o formato preciso da córnea). O ceratocone pode ser diagnosticado como de grau I (incipiente), grau II (moderado), grau III (alto) e grau IV (avançado), entretanto atualmente alguns especialistas consideram também grau V (extremo). A morfologia do cone pode ser nipple (pequeno: 5 mm. e próximo ao centro da córnea, oval (mais largo, inferior), ou global (mais de 75% da córnea é afetada).

Na grande maioria dos casos o problema surge na adolescência, podendo evoluir, em geral, até aos 40 (quarenta) anos. Em cerca de 95% dos casos, a estabilização do ceratocone ocorre entre os 30 e 40 anos A evolução do ceratocone é geralmente progressiva, mas não existe um padrão que possa ser adotado. Recomenda-se que sejam feitas visitas periódicas ao especialista para que se possa fazer um acompanhamento detalhado. O paciente deverá ler uma Tabela de Snellen com optotipos em ordem decrescente de tamanho, para que seja avaliada a sua acuidade visual. O exame inicial é pode ser feito através de exame de ceratometria manual, com a presença de astigmatismo irregular. Casos avançados podem exceder a capacidade deste equipamento de medir a curvatura e astigmatismo corneano. Com o uso da lâmpada de fenda (biomicroscópio), o especialista poderá avaliar a córnea e investigar a presença de sinais de ectsia corneana. No ceratocone, a presença de sinais como um anel de pigmentação marrom-amarelado ou verde-oliva, encontrado em torno da metade dos olhos com ceratocone, chamado de Fleischer ring, é causado pelo depósito de óxido de ferro no epitélio corneano, nem sempre detectável, mas possível de ver sob a luz de cobalto. Similarmente, em torno de 50% dos casos há a presença de estrias de Vogt's, finas linhas de estrias ao longo da córnea devido ao seu afinamento e esticamento. Um ceratocone altamente pronunciado, pode criar uma identação da pálpebra inferior em forma de V quando o paciente olha para baixo, conhecido como sinal de Munson.

Um fator que tem contribuido cada vez mais para o diagnóstico precoce do ceratocone é a popularização da cirurgia refrativa, que muitos pacientes procuram para tratar miopia e astigmatismo, pois estes pacientes são orientados a fazer um exame prévio de videoceratoscopia da córnea (topografia computadorizada da superfície da córnea). Os exames mais modernos de topografia da córnea mostram, além dos mapas topográficos, valores paquimétricos (espessura da córnea) e mapas de elevação, os quais ajudam a diagnosticar o ceratocone inicial quando há apenas a suspeita, e assim contra-indicar a cirurgia refrativa nos casos de paquimetria inferiores a 600 μm (micras).

Os modernos equipamentos de topografia de córnea (videoceratoscopia) proporcionam dados extremamente precisos, como:

Espessura corneana paquimetria de inicial (> 506 μm) a avançada (< 446 μm)

Mapas de elevação anterior e posterior da córnea

Ceratometria em diversos pontos da córnea (principais meridianos e média ceratométrica)

Posição do cone em relação ao centro visual e ao centro geométrico da córnea

Eixos dos valores mais curvo e mais plano da córnea

O que é?

 O Queratocone é uma doença ocular comum, mas desconhecida para muitos. Esta palavra é composta de duas palavras gregas: querato ", que significa córnea e" Konos "para indicar cone.

O ceratocone é uma doença degenerativa da córnea devido à fraqueza e emagrecimento da estrutura que perde a sua forma curva e se tornar uma espécie de cone progressivo. Por esta razão, o paciente tem dificuldade na sua visão.

Numa pessoa com visão normal (20/20) a sua córnea é a primeira lente do sistema visual, é  a membrana anterior transparente e o revestimento externo do globo ocular. É transparente, porque as fibras colágenas são paralelas. Permite a refração e transmissão da luz,  actua como uma lente biológica. Num olho saudável, a curva da córnea é como uma cúpula.
A córnea é responsável por cerca de 80% da capacidade de dioptria e seu grau de curvatura depende da ocorrência da maioria dos erros refrativos oculares como miopia, astigmatismo e ceratocone hipermetreopía. A doença tem três estados: leve (grau 1), moderado (grau 2) e grave (grau 3). 

Transplante de Córnea

Casos em que o Ceratonone piore ao ponto onde a correção visual não pode ser mais atingida com óculos e lentes de contato, o afinamento da córnea se torna excessivo, ou cicatrizes corneanas resultantes do uso de lentes de contato tornam-se um problema frequente ou exista a presença de leucoma (opacificação corneana) importante, o Transplante de Córnea se torna necessário.

O Transplante de córnea é o mais bem sucedido entre os transplantes de órgãos sólidos na Medicina. Ceratocone é uma das principais causas de transplante de córnea no Brasil, mas quando adequadamente tratados, menos que 10% dos ceratocones evoluem para transplante.

O Ceratocone está entre as indicações de transplante de córnea com melhor prognóstico. Entretanto, é uma “nova vida” para o paciente e deve ser considerado como última opção.

O que é ceratocone ?

O que é ceratocone ?

Ceratocone é uma ectasia corneana não inflamatória e auto-limitada, caracterizada por um afinamento progressivo da porção central da córnea. À medida que a córnea vai se tornando afinada o paciente percebe uma baixa da acuidade visual, a qual pode ser moderada ou severa, dependendo da quantidade do tecido corneano afetado.

Muitas pessoas não percebem que têm ceratocone porque este inicia-se insidiosamente como uma miopização e astigmatismo no olho. Esta patologia ocular pode evoluir rapidamente ou em outros casos levar anos para se desenvolver. Esta doença pode afetar severamente nossa forma de perceber o mundo, incluindo tarefas simples como dirigir, assistir TV ou ler um livro.

O ceratocone inicia-se geralmente na adolescência, em média por volta dos 16 anos de idade, embora tenha sido relatado casos de início aos 6 anos de idade. Raramente o ceratocone desenvolve-se após os 30 anos de idade. O ceratocone afeta Inícions e mulheres em igual proporção e em 90 % dos casos afeta ambos os olhos. Em geral a doença desenvolve-se assimetricamente: o diagnóstico da doença no segundo olho ocorre cerca de 5 anos após o diagnóstico no primeiro olho. A doença progride ativamente por 5 a 10 anos, e então pode estabilizar-se por muitos anos. Durante o estágio activo as mudanças podem ser rápidas.

Em um estágio precoce da doença a perda de visão pode ser corrigida pelo uso de óculos; mais tarde o astigmatismo irregular requer correção óptica com o uso de lentes de contacto rígidas. Lentes de contacto rígidas promovem uma superfície de refração uniforme e além disso melhoram a visão.

O exame oftalmológico deve ser realizado anualmente ou mesmo mais frequentemente para monitorar a progressão da doença. Embora muitos pacientes possam continuar lendo e dirigindo, alguns sentirão que a qualidade de vida é adversamente afetada. Cerca de 20 % dos pacientes eventualmente irão necessitar de transplante corneano.

Qual é a etiologia do ceratocone ?

A etiologia proposta para o ceratocone inclui mudanças físicas, bioquímicas e moleculares no tecido corneano, entretanto nenhuma teoria explica completamente os achados clínicos e as associações oculares e não-oculares relacionadas ao ceratocone.

É possível que o ceratocone seja o resultado final de diferentes condições clínicas. Já é bem conhecida a associação com doenças hereditárias, doenças atópicas ( alérgicas ), certas doenças sistêmicas, e o uso prolongado de lentes de contacto.

São encontradas diversas anormalidades bioquímicas e moleculares no ceratocone:

há um processo anormal dos radicais livres e superóxidos no ceratocone;

há um crescimento desorganizado dos aldeídos ou peroxinitritos nestas córneas;

as células que são irreversivelmente danificadas sofrem um processo de apoptose;

as células que são danificadas reversivelmente sofrem um processo de cicatrização ou reparo. Neste processo de reparação, várias enzimas degradativas e fatores reguladores da cicatrização levam a áreas focais de afinamento corneano e fibrose.

Quais são as estatísticas sobre o ceratocone? [Fonte: Nova Contact Lenses]

incidência na população geral: varia de 0,05 % a 0,5 % * distribuição conforme a faixa etária: *

08 a 16 anos: 2,1 %

17 a 27 anos: 25,9 %

27 a 36 anos: 35,6 %

37 a 46 anos: 20,1 %

47 a 56 anos: 11,7 %

57 a 66 anos: 3,0 %

67 a 76 anos: 1,5 %

distribuição conforme o sexo: *

feminino: 38 %

masculino: 62 %

classificação quanto ao tipo do cone:

oval: 60 %

pequeno monte: 40 %

globoso: menos de 1 %

Como se faz o diagnóstico de ceratocone ?

A identificação de um ceratocone moderado ou avançado é razoavelmente fácil. Entretanto, o diagnóstico de ceratocone em suas fases iniciais torna-se mais difícil, requerendo uma cuidadosa história clínica, medidas da acuidade visual e refração, e ainda exames complementares realizados por instrumentação especializada. Geralmente, pacientes com ceratocone têm modificações frequentes nas prescrições dos seus óculos em curto período de tempo e, além disso, os óculos já não fornecem uma correção visual satisfatória. As refrações são frequentemente variáveis e inconsistentes. Pacientes com ceratocone frequentemente relatam diplopia ( visão dupla ) ou poliopia ( visão de vários objectos ) naquele olho afetado, e queixam-se de visão borrada e distorcida tanto para visão de longe quanto para perto. Alguns referem halos em torno das luzes e fotofobia ( sensibilidade anormal à luz ).

Muitos sinais objetivos estão presentes no ceratocone. A retinoscopia mostra reflexo "em tesoura". Com o uso do oftalmoscópio directo percebe-se um sombreamento. O ceratômetro também auxilia no diagnóstico. Os achados ceratométricos iniciais são ausência de paralelismo e inclinação das miras. Estes achados podem ser facilmente confundidos nos casos de ceratocone incipiente.

A redução da acuidade visual em um olho, devido à doença assimétrica no outro olho, pode ser um indício precoce de ceratocone. Este sinal é frequentemente associado com astigmatismo oblíquo.

A topografia corneana computadorizada ou fotoceratoscopia pode fornecer um exame mais acurado da córnea e mostrar irregularidades de qualquer área da córnea. O ceratocone pode resultar em um mapa corneano extremamente complexo e irregular, tipicamente mostrando áreas de irregularidades inferiormente em forma de cone, o qual pode assumir diferentes formas e tamanhos.

O diagnóstico de ceratocone também pode ser feito através do biomicroscópio ou lâmpada de fenda. Através deste instrumento o médico poderá observar muitos dos sinais clássicos do ceratocone:

Anéis de Fleischer: anel de coloração amarelo-amarronzada a verde-oliva, composto de hemossiderina depositada profundamente no epitélio circundando a base do cone.

Linhas de Vogt: são pequenas estrias semelhantes a cerdas de pincel, geralmente verticais embora possam ser oblíquas, localizadas na profundidade do estroma corneano.

Afinamento corneano: um dos critérios propostos para o diagnóstico de ceratocone é o afinamento corneano significante maior que 1/5 da espessura da córnea. À medida que a doença progride o cone é deslocado inferiormente. O ápice do cone é geralmente a área mais afinada.

Cicatrizes corneanas: geralmente não são vistas precocemente, porém com a progressão da doença ocorre ruptura da membrana de Bowman, a qual separa o epitélio do estroma corneano. Opacidades profundas da córnea não são incomuns no ceratocone.

Manchas em redemoinho: podem ocorrer naqueles pacientes que nunca tenham usado lentes de contacto.

Hidropsia: ocorre geralmente nos casos avançados, quando há ruptura da membrana de Descemet e o humor aquoso flui para dentro da córnea tornando-a edemaciada. Quando isso ocorre o paciente relata perda visual aguda e nota-se um ponto esbranquiçado na córnea. Hidropsia causa edema e opacificação. Caso a membrana de Descemet se regenere o edema e a opacificação diminuem. Pacientes com síndrome de Down têm maior incidência de hidropsia. O acto de coçar e friccionar os olhos deve ser evitado nestes pacientes.

Sinal de Munson: este sinal ocorre no ceratocone avançado quando a córnea protui o suficiente para angular a pálpebra inferior quando o paciente olha para baixo.

Reflexo luminoso de Ruzutti: um reflexo luminoso projetado do lado temporal será deslocado além do sulco limbar nasal quando um alto astigmatismo e córnea cônica estão presentes.

Pressão Intra-ocular reduzida: uma baixa pressão intra-ocular geralmente é encontrada como resultado do afinamento corneano e/ou redução da rigidez escleral.

Como se classifica o ceratocone ?

O ceratocone pode ser classificado conforme sua curvatura ou de acordo com a forma do cone:

Baseado na severidade da curvatura:

Discreto: < 45 dioptrias em ambos os meridianos. Moderado: entre 45 a 52 dioptrias em ambos os meridianos. Avançado: > 52 dioptrias em ambos os meridianos.

Severo: > 62 dioptrias em ambos os meridianos.

· Baseado na forma do cone:

Pequeno monte: forma arredondada, com diâmetro pequeno em torno de 5 mm.

Oval: geralmente deslocado inferiormente, com diâmetro > 5 mm. É o tipo mais comumente encontrado no exame de topografia corneana.

Globoso: quando 75 % da córnea está afetada, possui diâmetro maior que 6 mm. É também chamado ceratoglobo, e é o tipo mais difícil para se adaptar lentes de contacto.

Quais são as opções de tratamento disponíveis para o ceratocone ?

O tratamento do ceratocone depende da severidade da condição.

1. Correção óptica:

Inicialmente, os óculos corrigem satisfatoriamente a miopia e astigmatismo. Entretanto, à medida que a doença progride a visão não é mais adequadamente corrigida e requer o uso de lentes de contacto rígidas para promover o aplanamento corneano e fornecer uma visão satisfatória. Tardiamente, quando as lentes de contacto não fornecem boa visão ou há intolerância ao uso das lentes de contacto, está indicado o transplante de córnea.

2. Tratamentos cirúrgicos:

Vários tipos de tratamentos cirúrgicos têm sido propostos para casos de ceratocone:

Ceratoplastia penetrante: o transplante de córnea é o tratamento mais comumente realizado. Neste procedimento a córnea com ceratocone é removida e então a córnea do doador é recolocada e suturada no receptor. Lentes de contacto são geralmente necessárias para fornecer uma melhor acuidade visual.

Ceratoplastia lamelar: a córnea é removida na profundidade do estroma posterior, e um botão de córnea doada é suturado no local. Tal técnica é mais difícil de ser executada e a acuidade visual é inferior àquela obtida com a ceratoplastia penetrante. As desvantagens da técnica incluem vascularização e embaçamento do enxerto.

Excimer laser: recentemente este laser tem sido usado em situações específicas com algum sucesso na remoção de placas de córnea central. Contudo o LASIK é ainda um procedimento experimental e não está claro se é apropriado para o tratamento do ceratocone.

Intacs (Anel de Ferrara no Brasil): este novo procedimento, recentemente aprovado pelo FDA ( Food and Drugs Administration ), envolve um implante de um disco plástico entre as camadas da córnea com a finalidade de aplaná-la e trazê-la à sua forma natural. Todavia os Intacs têm sido utilizados somente nos casos de discreta baixa acuidade visual para perto. Diferentemente dos transplantes, os Intacs corrigem imediatamente a baixa visual do paciente com ceratocone. Outros benefícios incluem o rápido retorno às actividades cotidianas em poucos dias e uma visão mais natural em relação àquela fornecida pelo transplante de córnea. Os Intacs são desenhados para permanecerem no olho, embora possam ser retirados, caso seja necessário. O candidato ideal ao procedimento com Intac é aquele incapaz de usar óculos ou lentes de contacto, e com poucas alterações corneanas.

Transplante Lamelar de Córnea ou Ceratoplastia lamelar profunda (DALK)

Os resultados são excelentes em pacientes com ceratocone, com uma taxa de sucesso superior a 90%.

Segundo o Dr.Gustavo Bonfadini, especialista nesta técnica cirúrgica e desenvolvedor de material cirúrgico para melhorar o resultado desta técnica: “O transplante lamelar profundo é realizado, preservando-se a camada interior da córnea – chamada de endotélio. Essa técnica é importante, por diminuir a probabilidade de rejeição e melhorar os resultados quando comparada a técnica cirúrgica tradicional (Transplante Penetrante).”